Anemia hemolítica: entenda doença rara que matou jovem chef de cozinha

A morte do chef de cozinha Igor de Paula Ataíde, de 30 anos, nessa quinta-feira (17/7), em Brasília, chamou atenção para uma doença rara e grave: a anemia hemolítica autoimune. Nessa condição, o sistema imunológico — que normalmente protege contra infecções — passa a atacar e destruir as próprias células vermelhas do sangue, responsáveis por levar oxigênio aos tecidos.

Embora incomum, a anemia hemolítica já causa centenas de mortes todos os anos no Brasil. Dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade (DATASUS) mostram que, entre 2017 e 2022, foram registrados 4.798 óbitos pela doença.

Leia também

Entenda o caso:

Segundo o médico patologista Adriano Moraes, especialista em hepatologia e transplantes do Hospital Sírio-Libanês, a anemia hemolítica que matou o chef tem relação direta com o transplante de fígado que ele havia feito anos antes, por causa de outra doença rara: a atresia biliar.

A atresia biliar é uma má formação congênita dos canais que ligam o fígado ao intestino, chamados vias biliares. Esses canais transportam a bile, substância essencial para a digestão. Quando a bile não escoa para o intestino, acumula-se no fígado, causando inflamação progressiva, fibrose e, eventualmente, falência do órgão.

“É uma condição genética rara, mas não tão incomum para quem trabalha em transplantes. O bebê já nasce com esses canais entupidos ou malformados. A cirurgia inicial tenta corrigir o problema, mas em cerca de 80% dos casos o fígado acaba sendo destruído e o transplante se torna necessário”, explica Moraes

A cirurgia inicial, chamada Kassai, é feita nos primeiros meses de vida para criar um desvio e permitir que a bile chegue ao intestino. No entanto, com o tempo, o fígado geralmente vai se deteriorando, e um novo órgão é necessário.

A complicação após o transplante

Depois do transplante, o corpo do paciente precisa ser impedido de rejeitar o novo órgão. Para isso, são usados medicamentos chamados imunossupressores, que diminuem a atividade do sistema imunológico. O problema é que esse mesmo efeito pode desregular as defesas do corpo, fazendo com que ele ataque células saudáveis, como as hemácias, as células vermelhas do sangue.

Essa reação é chamada anemia hemolítica autoimune. Segundo Moraes, a doença destrói as hemácias mais rápido do que o corpo consegue produzir, levando a uma anemia grave.

“Para impedir que o corpo rejeite o fígado novo, precisamos reduzir a atividade imunológica. Mas isso pode desequilibrar a defesa do organismo, que começa a destruir as próprias hemácias”, explica o médico.

Os sintomas típicos são cansaço extremo, falta de ar, tontura, palidez e, em casos graves, icterícia (pele e olhos amarelados). O tratamento combina corticoides para tentar reduzir a reação autoimune e transfusões frequentes para repor as células do sangue destruídas. Em casos como o do chef, transfusões diárias são necessárias para manter níveis seguros de hemoglobina.

“É uma complicação rara, mas conhecida por nós que trabalhamos com transplantes. O tratamento é difícil, e os casos mais graves podem ser fatais”, completa Moraes.

Sair da versão mobile