Síndrome de Moyamoya: conheça doença que aumenta riscos de AVC

A síndrome de Moyamoya é uma condição cerebrovascular rara que afeta artérias do cérebro. Ela provoca o estreitamento progressivo dos vasos, até que eles fiquem quase bloqueados. Para compensar, o corpo forma ramificações muito finas ao redor, como uma tentativa de levar sangue ao cérebro, mas elas podem se romper facilmente, aumentando muito o risco de acidente vascular cerebral (AVC).

“Isso pode causar derrames, sangramentos ou outros problemas neurológicos, como fraqueza e convulsões. O único tratamento é a revasculariação, que pode ajudar a melhorar o fluxo de sangue e reduzir os sintomas”, explica a médica integrativa Paula Vinha, de São Paulo.

O nome Moyamoya vem do japonês e significa “nuvem de fumaça”, em referência ao aspecto nebuloso dessas ramificações em exames de imagem. A doença foi descrita pela primeira vez no Japão em 1957 e, desde então, passou a ser diagnosticada em vários países, embora seja mais presente em países asiáticos, com alta frequência na população amarela.

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Principais sintomas da síndrome de Moyamoya

• Convulsões intensas e frequentes.
• Dores de cabeça persistentes e dificuldades de memória e raciocínio.
• Desmaios e perda de consciência.
• Dificuldades para falar.
• Alterações na sensibilidade do corpo.

Manifestações clínicas da síndrome

Embora possa atingir pessoas de qualquer idade, a síndrome costuma se manifestar com maior frequência em dois períodos críticos: entre os 5 e os 10 anos e entre os 30 e os 40 anos.

A Moyamoya pode causar ataques isquêmicos transitórios, derrames e hemorragias. Em muitos casos, esses eventos repetidos resultam em sequelas cognitivas, atrasos no desenvolvimento ou dificuldades de aprendizado, especialmente quando a doença afeta crianças.

Entre os sintomas mais comuns estão dores de cabeça persistentes, convulsões, desmaios, perda de consciência e dificuldades de fala. Também podem ocorrer alterações motoras e sensoriais em diferentes partes do corpo, além de falhas de memória e raciocínio.

A progressão é variável, mas em todos os casos os vasos de compensação formados são frágeis e instáveis. Isso eleva o risco de rompimento e torna os pacientes mais vulneráveis a acidentes vasculares cerebrais ao longo da vida.

Doença e síndrome: diferenças importantes

Os médicos distinguem entre doença de Moyamoya e síndrome de Moyamoya. A forma primária, chamada de doença, é idiopática, ou seja, ocorre sem associação a outras condições conhecidas. Ela é caracterizada pelo estreitamento bilateral da carótida interna e seus principais ramos.

A forma secundária, chamada de síndrome, pode estar ligada a doenças autoimunes, como lúpus; a alterações genéticas, como síndrome de Down e síndrome de Turner; ou ainda a distúrbios hematológicos, incluindo a doença falciforme.

Nesses casos, os achados nos exames são semelhantes, mas a origem da obstrução está geralmente associada a outra enfermidade de base. Por isso, o diagnóstico completo precisa envolver investigação clínica e laboratorial detalhada.

Diagnóstico e opções de tratamento

A identificação da síndrome costuma ser feita por angiografia cerebral, que permite observar o fluxo de sangue e a formação dos pequenos vasos característicos. Exames como ressonância magnética também ajudam a avaliar danos já ocorridos no tecido cerebral.

O tratamento é considerado urgente diante do risco elevado de AVC. A principal abordagem é a cirurgia de revascularização, que cria novos caminhos para a chegada do sangue ao cérebro e reduz as chances de isquemia ou hemorragia.

Apesar de não haver cura, a cirurgia melhora a circulação e pode diminuir significativamente a frequência de eventos vasculares. O acompanhamento médico deve ser constante, já que o caráter progressivo da doença exige monitoramento ao longo da vida.

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O acidente vascular cerebral, também conhecido como AVC ou derrame cerebral, é a interrupção do fluxo de sangue para alguma região do cérebro

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O acidente pode ocorrer por diversos motivos, como acúmulos de placas de gordura ou formação de um coágulo – que dão origem ao AVC isquêmico –, sangramento por pressão alta e até ruptura de um aneurisma – causando o AVC hemorrágico

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Muitos sintomas são comuns aos acidentes vasculares isquêmicos e hemorrágicos, como: dor de cabeça muito forte, fraqueza ou dormência em alguma parte do corpo, paralisia e perda súbita da fala

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O derrame cerebral não tem cura, entretanto, pode ser prevenido em grande parte dos casos. Quando isso acontece, é possível investir em tratamentos para melhora do quadro e em reabilitação para diminuir o risco de sequelas

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Na maioria das vezes, acontece em pessoas acima dos 50 anos, entretanto, também é possível acometer jovens. A doença pode acontecer devido a cinco principais causas

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Tabagismo e má alimentação: é importante adotar uma dieta mais saudável, rica em vegetais, frutas e carne magra, além de praticar atividade física pelo menos 3 vezes na semana e não fumar

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Pressão alta, colesterol e diabetes: deve-se controlar adequadamente essas doenças, além de adotar hábitos de vida saudáveis para diminuir seus efeitos negativos sobre o corpo, uma vez que podem desencadear o AVC

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Defeitos no coração ou vasos sanguíneos: essas alterações podem ser detectadas em consultas de rotina e, caso sejam identificadas, devem ser acompanhadas. Em algumas pessoas, pode ser necessário o uso de medicamentos, como anticoagulantes

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Drogas ilícitas: o recomendado é buscar ajuda de um centro especializado em drogas para que se possa fazer o processo de desintoxicação e, assim, melhorar a qualidade de vida do paciente, diminuindo as chances de AVC

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Aumento da coagulação do sangue: doenças como o lúpus, anemia falciforme ou trombofilias; doenças que inflamam os vasos sanguíneos, como vasculites; ou espasmos cerebrais, que impedem o fluxo de sangue, devem ser investigados

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Impactos e desafios para a saúde pública

A síndrome de Moyamoya apresenta prevalência baixa: na Ásia, estima-se entre 0,5 e 1,5 caso por 100 mil habitantes ao ano. Em países como o Brasil, a taxa estimada é de 0,1 por 100 mil. Mesmo assim, o impacto clínico é relevante pelo alto risco de incapacidade.

Crianças afetadas enfrentam dificuldades escolares e sociais quando o tratamento é tardio, enquanto adultos podem ter limitações para o trabalho e atividades cotidianas. Esses fatores aumentam o peso econômico e social da condição. O diagnóstico precoce, associado à intervenção cirúrgica, pode reduzir drasticamente os riscos e preservar funções cognitivas e motoras.

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